Układowe zapalenia naczyń – patogeneza
Pierwotne układowe zapalenie naczyń cechuje się naciekiem leukocytów na ścianach naczyń krwionośnych, co w konsekwencji prowadzi do ich uszkodzenia i zmniejszenia światła naczynia, często z towarzyszącym ograniczeniem drożności. Stan ten może powodować niedokrwienie i martwicę narządów zaopatrywanych przez te naczynia2.
Zapalenia naczyń mogą wystąpić w przebiegu wielu chorób autoimmunologicznych, włączając reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, chorobę Sjögrena, sarkoidozę i twardzinę układową. Klasyfikację zapaleń naczyń podano w tabeli 1.
Tabela 1. Klasyfikacja zapaleń naczyń2.
Rodzaj |
|
Jednostka chorobowa |
|
|
|
zapalenie dużych naczyń |
|
- zapalenie tętnic Takayasu
- olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
|
|
|
|
zapalenie średnich naczyń |
|
- guzkowe zapalenie tętnic
- choroba Kawasakiego
|
|
|
|
zapalenie małych naczyń |
|
- ziarniniakowatość Wegenera
- zespół Churga-Strauss
- mikroskopowe zapalenie naczyń
- zapalenia naczyń związane z obecnością kompleksów immunologicznych
|
|
|
|
inne zapalenia |
|
- zapalenia różnych naczyń
- zapalenia naczyń w przebiegu chorób uogólnionych
- zapalenia naczyń dotyczące jednego narządu
- zapalenia naczyń skojarzone z prawdopodobną etiologią
|
Choroby te różnią się między sobą nie tylko rodzajem zajmowanych naczyń, ale także rodzajem komórek dominujących w naciekach zapalnych oraz dotkniętych procesem niedokrwiennym narządów2.
Uważa się, że patogenetyczne mechanizmy, które odpowiadają za rozwój układowych zapaleń naczyń, obejmują powstawanie i odkładanie kompleksów immunologicznych w ścianie naczynia, inwazję komórek śródbłonka i przestrzeni okołonaczyniowej oraz zaburzenia ich funkcjonowania spowodowane mikroorganizmami zakaźnymi, utajonym procesem nowotworowym lub autoimmunologicznym. Wśród innych możliwych przyczyn wymienia się działanie toksyn, powstawanie ziarniaków i obecność przeciwciał, np. przeciwko komórkom śródbłonka lub przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), a także udział cytokin prozapalnych i cząsteczek adhezyjnych1.
Objawy zapaleń naczyń i powikłania układowe
Gorączka, nocne poty, złe samopoczucie, bóle mięśni i stawów są ogniwem łączącym wszystkie typy zapaleń naczyń. Objawy bardziej charakterystyczne przedstawiono w tabeli 2. Aktywna choroba jest często związana z podwyższonym poziomem białka CRP (C-reaktywnego), przyspieszonym opadem (OB) i zwiększoną lepkością osocza3.
Zapalenia naczyń obejmują heterogeniczną grupę rzadkich schorzeń, które charakteryzują się procesem zapalnym i zakrzepowo-zarostowym w ścianie naczynia krwionośnego. Mogą mieć charakter pierwotny lub wtórny, wystąpić na skutek infekcji, choroby nowotworowej lub choroby autoimmunologicznej. Szacuje się, że 39 na 1 000 000 przypadków rocznie dotyczy układowych zapaleń naczyń (poza olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic)1.