Należy zadbać o odpowiednią ilość węglowodanów w diecie. Niedostateczna podaż tego makroskładnika jako źródła energii prowadzi do wykorzystania białek jako materiału energetycznego, co zmniejsza dostępność tego składnika dla innych procesów metabolicznych w organizmie i zwiększa ilość obecnych we krwi produktów przemiany azotowej. W przygotowaniu diety powinny być wykorzystywane węglowodany złożone, natomiast cukry proste nie powinny dostarczać więcej niż 10% ogólnej ilości kalorii¹.

Według obowiązujących zaleceń, energetyczność diety pacjentów z prawidłowym stanem odżywienia należy wyliczać na podstawie równań, uwzględniając: wiek, płeć, masę ciała, wzrost oraz aktywność fizyczną.

Podaż białka

Najbardziej kontrowersyjne zagadnienie w żywieniu chorych stanowi podaż białka. Zalecenia dotyczące ilości białka w diecie podlegają ciągłej ewolucji. W planowaniu dziennej podaży tego składnika należy uwzględnić jego katabolizm. Baraha i wsp. ustalili zależności pomiędzy wytwarzaniem mocznika i katabolizmem białka:

PCR = 6,67 x G + 0,18 x BWt

gdzie:

PCR – oznacza całkowitą ilość białka zmetabolizowanego w ciągu doby (g/dobę),

G – tworzenie mocznika,

BWt – ciężar ciała pacjenta po dializie, odpowiadający suchej masie ciała w kg.

Przeliczenie dobowego katabolizmu białka (PCR) na znormalizowaną masę ciała pozwala na obliczenie znormalizowanego współczynnika katabolizmu białka (normalized protein eatabolie rate − per, nPCR).

Wartość nPCR określa ilość katabolizowanego białka w g/kg m.c./24 h, znormalizowaną do objętości dystrybucji wynoszącej średnio 0,58 masy ciała, wg wzoru:

per [g/kg/24 h] = 0,58 [1/kg] x PCR [g/24 h] : Vl

Porównanie całkowitej ilości białka zmetabolizowanego z dobową podażą białka (DPI, daily protein intake) pozwala na określenie bilansu białkowego u każdego stabilnego pacjenta z CKD stadium 5, leczonego HD lub DO. Podaż białka w diecie przewyższająca wartość PCR wskazuje na dodatni bilans azotowy i przy wartości PCR > niż 1,1 g/kg m.c./24 h zapewnia korzystny stan metaboliczny chorego dziecka. Jeżeli podaż białka jest mniejsza niż PCR, przy wartościach per mniejszych od 0,6−0,8 g/kg m.c./24, dochodzi do ujemnego bilansu azotowego, co w rezultacie może spowodować niedożywienie i wyniszczenie pacjenta.

Znaczne ograniczanie białka w diecie powoduje niedożywienie znacznego stopnia, co następnie przekłada się na skrócenie życia chorego. W zaleceniach dietetycznych należy uwzględnić kompromis między dostarczeniem odpowiedniej ilości białka, pozwalającej na prawidłowy rozwój i zapobieganie niedożywieniu, a ograniczeniem wynikającym z działania nefroprotekcyjnego^{2, 3, 4}.

Aby wzbogacić dietę o wysokowartościowe białka u dzieci z zaawansowaną PChN, można stosować sztucznie stworzone sole wapniowe aminokwasów pozbawionych grupy aminowej. Stosowanie takich leków pozwala zmniejszyć zawartość białka w diecie.

Podaż potasu

Potas − to składnik, który u pacjentów z zachowaną diurezą jest wydalany z moczem przez dość długo. Jego podaż powinna być dostosowana do stężeń tego pierwiastka w surowicy krwi pacjenta. Nawet w zaawansowanych stadiach PChN większość dzieci nie wymaga ograniczania zawartości potasu w diecie. Hiperkaliemia rzadko jest problemem, aż do momentu PChN-5 − w tym okresie zapotrzebowanie na potas należy ograniczyć do 1−2 mmol/kg/dobę. Tylko w niektórych przypadkach zachodzi konieczność ograniczania podaży potasu we wcześniejszych okresach niewydolności nerek5. U pacjentów z wielomoczem konieczne może być stosowanie diety bogatopotasowej. Pierwiastek ten jest obecny prawie we wszystkich produktach spożywczych. Najwięcej potasu znajduje się w suszonych owocach, orzechach, nasionach, kakao i czekoladzie. Bogatym źródłem potasu są również warzywa, owoce, produkty zbożowe, mięso i ryby. Zmniejszenie zawartości soli mineralnych w dziennej racji pokarmowej można osiągnąć przez moczenie i gotowanie potraw z wielokrotną wymianą wody w czasie gotowania (płukanie). Podczas prawidłowej obróbki kulinarnej straty tego pierwiastka mogą osiągnąć do 60%. Z tak przygotowanych warzyw można sporządzać zupki jarzynowe, a w późniejszym wieku dziecka stosować je jako dodatek do drugiego dania.

Podaż fosforu i wapnia

Utrzymanie odpowiednich stężeń wapnia i fosforu w surowicy jest niezbędnym elementem leczenia osteodystrofii nerkowej. Problemem jest ograniczenie zawartości fosforanów w diecie dziecka. Zdolność wydalania fosforu przez nerki w PChN jest tracona stosunkowo wcześnie, dlatego jon ten powinien podlegać kontroli już w początkowych stadiach choroby. Bogatym źródłem fosforanów są produkty pochodzenia zwierzęcego − zarówno mięso, jak i produkty mleczne. Należy zwrócić uwagę na spożywanie produktów konserwowanych, mogą one zwiększać spożycie fosforanów nawet o 1g/dobę! Ponieważ nie można tych produktów całkowicie wyeliminować z diety, należy zalecać ograniczanie ich spożywania^{5, 6}.

Zalecane spożycie fosforu wynosi:

• niemowlęta i dzieci < 10kg: < 400 mg/dobę,
• dzieci 10−20 kg: 400–600 mg/dobę,
• dzieci 20–40 kg: < 800 mg/kg/dobę,
• dzieci > 40 kg: < 1000 mg/dobę.

Ponadto w czasie choroby dochodzi do upośledzenia wchłaniania wapnia w dwunastnicy i górnym odcinku jelita cienkiego, a wiec w odcinkach przewodu pokarmowego gdzie transport zależy od kalcytriolu. Przy zwiększonej podaży z pokarmem wapń zostaje wchłonięty w pozostałych odcinkach przewodu pokarmowego na drodze transportu biernego. Konieczna jest zatem suplementacja tego pierwiastka, a jego ilość nie powinna przekraczać 2 g/dobę (zarówno ze źródeł pokarmowych, jak i suplementów).

Podaż sodu w diecie

U większości dzieci z zaawansowaną niewydolnością nerek należy obniżać zawartość sodu w diecie odpowiednio do zmniejszonego wydalania sodu z moczem. Jeśli funkcja nerek jest znacznie upośledzona, a nie wprowadzi się redukcji zawartości sodu w diecie, dojdzie do dodatniego bilansu sodowego i zatrzymania wody w ustroju. Zalecane jest podawanie Na  w ilości 1−2 mmol/kg/dobę, a jeśli występuje nadciśnienie tętnicze i obrzęki – 1 mmol/kg/dobę. Stosowanie diety niskosolnej wymaga rezygnacji z dosalania potraw w czasie ich przyrządzania, jak również wyeliminowania produktów bogatych w sód.

U dzieci z zespołem utraty soli (częste przy hipodysplazjach nerek) konieczna jest suplementacja sodu w diecie dostosowana do utarty z moczem. W wielu przypadkach podaje się 5 do 7 mmol/kg/dobę.

Studium przypadku

Dziewczynka (lat 9), do tej pory zdrowa, została przekazana do kliniki nefrologii ze szpitala rejonowego z podejrzeniem ostrej niewydolności nerek.

Przy przyjęciu do kliniki nefrologii dziewczynka w stanie ogólnym średnim, podsypiająca, ale zorientowana, logicznie odpowiada na pytania, z cechami odwodnienia. W badaniach laboratoryjnych przy przyjęciu: Hgb 9,8 g/dl, WBC 7,9 tys., Plt 214 tys., kreatynina 4,4 mg/dl, mocznik 438 mg/dl, kwas moczowy 15,2 mg/dl, albuminy 5,1 g/dl, Na 113 mmol/l, K 5,4 mmol/l, Ca 3,4, P 5,3; w gazometrii wyrównana kwasica, badanie ogólne moczu poza niskim ciężarem właściwym (< 1,005) prawidłowe. W USG jamy brzusznej: nerki o podwyższonej echogeniczności i zatartym zróżnicowaniu korowo-rdzeniowym, dł. 81 mm. W wywiadzie: moczenie nocne do 7 roku życia (pozostawała pod opieką poradni nefrologicznej), w wykonanych badaniach z marca 2010 r.: kreatynina 0,54 mg/dl, mocznik 28 mg/dl, Na 139 mmol/L; w USG jamy brzusznej obraz nerek prawidłowy (dł. nerek 92−93 mm).

Dziewczynkę nawadniano iv, wyrównywano zaburzenia elektrolitowe, pacjentka żywiona częściowo pozajelitowo przez 7 dni − obserwowano stopniową normalizację jonogramu. W pierwszych dobach hospitalizacji podawano sód w ilości ~12 mmol/kg/db, początkowo suplementację prowadzono drogą dożylną, a następnie wprowadzano dietę wysokosodową. Po wyrównaniu natremii dziewczynka wymaga stałej suplementacji Na. Jej zapotrzebowanie dobowe na Na wynosi ok. 260−300 mEq/db, tj. 10−12 mmol/kg/db. Zalecono wodę mineralną wysokosodową (1 litr − 41 mEq) oraz sól kuchenną w opłatkach (3 g/db) przy stosowaniu diety wysokosodowej. W dalszym przebiegu choroby zaobserwowano konieczność wzrostu suplemnentacji sodu do 15 g soli/dobę przeznaczonej do dosalania potraw. Część suplementacji sodu można zastąpić wymiennikami w postaci wody wysokosodowej.

W pierwszych 3 dobach hospitalizacji obserwowano obniżenie kreatyniny do 3 mg/dl, mocznika do 233 mg/dl. Wobec utrzymywania się wysokich wartości mocznika i kreatyniny oraz po stwierdzeniu obniżania się centyla wzrostu  dziewczynki przez ostatnie 5 lat (z 75 c do 3 c) i zmniejszenia wielkości nerek w porównaniu do badania z marca 2010 r. (92 vs 81 mm) wysunięto podejrzenie zaostrzenia przewlekłej choroby nerek.

13.02.2013 r. wykonano biopsję nerki w znieczuleniu ogólnym − stwierdzono obraz zmian sugerujący schyłkową niewydolność nerek (end stage kidney).

Na podstawie obrazu klinicznego z ciężkimi zaburzeniami jonowymi oraz niewielkich zmian w badaniu ogólnym moczu wysunięto rozpoznanie nefronoftyzy, które z kwietniu 2014 r zostało potwierdzone badaniami genetycznymi.